◇사이토카인과 가와사키병=사이토카인이란 바이러스나 세균 등 외부 침입자가 몸에 들어오면 면역세포를 자극해 병원체와의 싸움을 시작하게 하는 중요한 면역 단백질이다. 말하자면 나의 면역 군대가 적군인 병원체와 잘 싸우도록 결정적인 역할을 하는 척후병이자 동원 명령인 셈이다. 문제는 이 사이토카인이 과도하게 분비되는 상황이다. 필요 이상으로 분비된 사이토카인은 사람의 정상 세포를 공격해 손상을 입힐 수 있다.

어린이들에게 발생하는 전신성 혈관염인 가와사키병도 이러한 사이토카인의 불균형에 의해 발생하는 질환이다. 건강하던 어린이가 갑자기 발생한 고열이 지속되면서 발병한다. 발열은 여느 때의 감기와는 다르게 해열제나 항생제로 치료되지 않으며, 하루하루 지날수록 눈이 충혈되고 입술이 빨개진다. 또 혀가 딸기 모양으로 충혈되고 전신에 두드러기로 보기 어려운 발진이 생긴다. 손바닥과 발바닥이 붉게 붓기도 하며, 목 주변 림프선이 부어서 혹처럼 보이기도 한다. 어린 영아에서는 결핵을 예방하는 BCG 접종 자국이 빨개지기도 하며, 다리가 아파서 잘 걷지 못하는 경우도 있다. 장에도 염증이 생겨 복통, 설사, 구토가 발생하기도 한다. 전신의 혈관이 모두 부어오르고 염증이 생기므로 아이는 점점 보채고 잘 못 먹고 전신상태가 나빠진다.

◇제때 치료가 중요=아기들이 고생스럽기도 하거니와 가와사키병을 잘 치료해야 하는 이유는 심장 합병증을 남기기 때문이다. 제때 치료하지 않으면 20-30%, 치료가 잘 되더라도 5% 정도에서 관상동맥 합병증이 생길 수 있다. 관상동맥의 지름이 8㎜ 이상으로 늘어나는 거대 관상동맥류가 생기면 평생 지속되는 경우가 대부분이다. 훗날 젊은 나이에 협심증이나 급성 심근경색증이 나타날 수 있어, 적기에 진단하고 치료하는 것이 매우 중요하다. 불필요한 과도한 면역 반응을 조절하기 위해 고용량의 면역글로불린을 주사로 주입하면 하루 이틀 정도 후에 열이 떨어지면서 호전이 된다. 80% 이상 환아들이 면역글로불린 치료에 반응을 하지만, 병세가 심해 면역글로불린 치료가 한 번 더 필요한 경우도 있고 드물게 면역글로불린 치료에 반응이 없는 경우도 있다. 이런 환아를 치료하기 위해서는 대용량 스테로이드나 `infliximab`이나 `cyclosporin` 등 다양한 면역억제 치료제가 사용되기도 한다.

◇전문의 상담 필수=가와사키병은 초기에는 흔히 열감기 등으로 증상이 시작되므로 다른 열성 감염 질환과 감별이 쉽지 않다. 하지만 걱정할 필요는 없다. 세계적으로 일본을 비롯해 우리나라와 대만 등에서 발생률이 높은데, 우리나라 소아과 의사들은 가와시키병에 대한 임상 경험이 풍부해 진단과 치료에 세계 최고 수준이다. 소아과학 교과서와 국제 진료 지침에는 발열이 닷새가 넘어야 한다고 돼 있지만, 우리나라 소아과 의사들은 이틀이나 사흘만 돼도 벌써 알아차린다. 아기가 혹시 가와사키병이 의심이 될 때는 혼자 걱정하기보다는 가까운 소아과 의원을 찾아가는 것만으로 충분하다. 진단을 받으면 보호자가 꼭 질문하는 것이 `이병이 왜 걸리는 가`이다. `내가 뭔가를 잘못했나`라는 죄책감 때문일 것이다. 그러나 염려는 크게 하지 않아도 된다. 아직 연구 중이지만, 유전적 소인이 있다. 유전병이라는 의미가 아니라 가와사키병이 잘 걸리는 유전자 지도를 지닌 어린이들이 있다는 게 최근 정설로 받아들여지고 있는 것이다. 많은 연구와 노력으로 몇몇 유전자(ITPKC, ORAI-1 등) 이상이 가와사키병과 관련 있는 것으로 확인된 바 있다.

천은정 건양대병원 소아청소년과 교수

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