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[질병없는 사회를 만들자](106)말단비대증

2009-09-28기사 편집 2009-09-27 06:00:00      김대호 기자

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넘치는 성장 호르몬…“거인은 아프다”

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※건양대학교병원 당뇨·갑상선센터 김병준 교수(약력)

-경희대의대 졸업

-대한 내분비학회 간행위원

-대한 당뇨병학회 간행위원

-미국국립보건원(NIH) 연수(연수분야: 당뇨노화)

-현 건양대병원 당뇨·갑상선센터 교수



최근 성장호르몬은 모르는 사람이 없을 정도로 유명해졌다. 아이들의 키를 크게 하는 호르몬, 노화와 관련된 호르몬정도로 성장호르몬을 알고 있지만, 이들은 모두 성장호르몬이 적게 나와 성장호르몬을 치료제로 써야 하는 경우이고, 오히려 성장호르몬이 많이 나와 문제가 되는 질병이 있는데 이를 ‘거인증’ 혹은 ‘말단비대증’이라고 부른다.

최근 씨름을 하다가 이종격투기로 유명해진 최홍만 선수가 키가 커지고 얼굴이 변하는 이러한 질병이 있을 가능성이 제기 되기도 했고, 장신의 농구 선수로 이름을 날렸던 김영희 선수가 방송에서 말단비대증 혹은 거인증이 있다고 하였다. 이처럼 겉 보기에는 키가 커지고 기골이 장대해지는 병이지만, 이의 내면에는 뇌하수체라고 하는 뇌의 기저부에 있는 내분비 기관에 혹이 생겨 너무 많은 성장호르몬을 분비하여 생기는 질환이다. 또한 이러한 성장호르몬의 많은 분비는 키나 뼈의 변화 외에도 심장의 비대, 대장의 용종, 당뇨병, 고혈압 등이 생기기에 빨리 진단하고 치료하지 않으면 합병증으로 사망할 수 있다. 건양대병원 당뇨·갑상선센터 김병준 교수 도움으로 말단비대증에 대해 알아본다.



◇말단비대증과 거인증

사춘기가 지나면서 키가 커지고 나면, 성장판이 닫혀 비슷한 키로 평생을 살아간다. 성장호르몬이 많이 나오는 시기가 사춘기 이전이면 성장이 남들보다 빠르고 계속적으로 키가 크게 되는데 이러한 경우를 “거인증”이라 부른다. 그러나 성장호르몬의 분비가 뼈의 성장이 끝난 사춘기 이후에 많이 나오게 되면 키는 더 이상 안 커지고 얼굴이 변하거나 손발이 커지고 두터워 지는데 이러한 경우를 말단비대증 혹은 말단거대증이라고 부른다. 즉 거인증과 말단비대증은 모두 성장호르몬이 많이 나오지만 성장호르몬의 분비과다가 생긴 시기가 사춘기 이전이냐 사춘기 이후의 성인이냐에 따라 이름이 다르게 붙은 질환이다.



◇발생 원인

성장호르몬이 많이 분비되는 말단비대증의 가장 많은 원인은 머리 속에 있는 뇌하수체에 혹이 생겨 여기에서 성장호르몬을 지속적으로 많이 분비하기 때문이다. 아무 드문 경우에는 뇌하수체가 아닌 다른 곳에서 성장호르몬 혹은 성장호르몬을 자극하는 물질이 많아 생기기도 한다. 이러한 성장호르몬의 많은 분비는 대개가 20세 전 후에 시작되고, 수년 혹은 수십년동안 임상증상이 서서히 나타나기 때문에 40대가 되어서야 진단되는 경우가 흔하다.



◇증상

말단비대증 환자는 성장호르몬의 과잉분비로 인해 피부가 두꺼워지고 지루성 피부로 변한다. 특히 안면 변화가 뚜렷하여 입술이 두꺼워지고, 코입술 주름이 명확해진다. 손과 손가락이 굵어져서 섬세한 일을 하기 어려우며 반지가 맞지 않게 되고, 발이 커지고 발뒤꿈치가 두꺼워져 신발이 맞지 않게 된다. 말단비대증이 오래되면 생기는 여러 합병증으로는 당뇨병이나 고혈압, 심근병증, 동맥경화증이 생기기도 하며, 기도가 좁아지고 기도내의 조직이 두터워져 코를 많이 골게 되어 호흡곤란이 생기기도 한다. 말단비대증 환자에서 대장에 용종이 많이 생기면 대장암의 위험도 3배 정도 증가한다고 한다. 뇌하수체의 혹이 많이 커지게 되며 뇌하수체의 기능이 감소되고, 혹에 의해 시야가 좁아지고 시력이 떨어지며, 한 쪽 눈의 눈꺼풀이 쳐지거나 사시가 나타나기도 한다. 이러한 여러 가지 증상과 합병증으로 말단비대증 환자는 내분비 내과에 방문하기 보다는 정형외과, 피부과, 안과, 비뇨기과 등 여러과를 전전하다가 마지막에 진단에 이르는 경우가 많아진다. 또한 병이 워낙 드물고, 서서히 진행하는 특성을 갖고 있기 때문에 진단이 늦어져 진단이 되게 되더라도 뇌하수체의 혹이 아주 커져서 수술이 어려운 경우도 종종 있다. 젊어서와 비교하여 얼굴 모양이 변하거나 손발이 커지는 증상을 보이면 자가진단을 통하여 검사를 받아 보는 것도 좋은 방법이다.



◇진단

말단비대증의 진단은 성장호르몬이 많이 나온다는 것을 피검사를 통하여 알아보면 된다. 병원에 말단비대증으로 방문하면 우선 환자의 증세가 말단비대증과 연관이 있는지 전문의가 확인하고, 혈액속에서 성장인자와 성장호르몬을 검사 한 후 의심이 가는 경우에 경구당부하 검사를 통해 성장호르몬의 분비 과다를 확진하게 된다. 이 후 뇌하수체의 자기공명 검사(MRI 검사)를 통하여 뇌하수체 혹의 크기나 침범정도를 확인하고 치료의 방향을 결정한다. 말단비대증의 진단은 혹과 성장호르몬의 과다로 확진하지만. 성장호르몬에 의해 다른 이상이 있는지를 확인하는 것도 꼭 필요하다. 대장암의 조기 발견, 심장이상 여부의 확인, 당뇨병의 조기 진다, 골다공증 혹은 골 관절염의 치료, 치과적인 치료, 시야 장애의 확인등이 필요하다.



◇치료



말단비대증의 진단 후 최선의 치료는 역시 종양의 수술적 제거이다. 수술은 대부분이 코를 통하여 혹을 제거하는 방법으로 치료한다. 최근 내시경을 사용하여 최소한의 절개를 통해 치료하는 방법도 있으나 혹의 크기나 위치를 고려하여 수술의 방법을 정하게 된다. 수술 후 종양이 완전 제거가 되지 않고 남아있는 경우 약물치료를 하게 된다. 최근에는 성장호르몬의 분비를 억제하고, 혹을 줄일 수 있는 서방형 소마토스타틴 주사약제가 개발되어 2주나 1개월마다 주사로 수술 후 완치가 되지 않았거나 재발한 경우는 약물치료를 하게 된다. 드물게는 방사선 치료법인 감마나이프 치료법도 시도할 수 있다.



◇치료의 예후



크지 않은 작은 종양에서는 대부분이 제거되어 재발되는 경우가 적으나, 종양이 크고, 주위 조직을 침범한 경우에는 완치가 어려운 경우가 많다. 수술 후 성장호르몬이 정상화 된다면 변화한 뼈의 모양외에 근육이나 피부는 예전으로 돌아가며, 당뇨병이나 고혈압도 조절이 잘되거나 없어지는 경우도 있어, 적절한 치료와 추적검사가 필요하다.



◇말단비대증 환자를 위한 도움들



말단비대증은 정부에서도 희귀질환으로 인정하여 환자 본인부담금을 경감해주고 있으며, 말단비대증 재단(전화: 080-787-8090)이 있어 약물치료에 들어가는 비용을 일부 부담해 주고 있다. 인터넷의 ‘피노키오의 꿈’이라는 사이트(www.acromegaly.or.kr)도 있어 말단비대증에 대한 정보를 알 수 있다. 과거에는 불치병, 난치병 등으로 불렸으나 최근에는 진단기술의 발전과 수술 및 약제의 발전으로 완치가 가능한 병이 되었다.

김대호 기자 bictiger77@daejonilbo.com

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